Первичный склерозирующий холангит

ПСХ не является обычным инфекционным заболеванием и не передаётся от человека к человеку. Это хроническое состояние, связанное с нарушенной иммунной реакцией, воспалением и индивидуальной предрасположенностью. Точные причины до конца не известны.

Чем ПСХ отличается от других заболеваний печени

ПСХ важно отличать от вирусных гепатитов, жировой болезни печени, желчнокаменной болезни, опухолевых сужений желчных протоков, лекарственного поражения печени, первичного билиарного холангита и IgG4-ассоциированного холангита.

Также ПСХ часто связан с воспалительными заболеваниями кишечника, особенно с язвенным колитом. AASLD указывает, что первичный склерозирующий холангит часто ассоциирован с воспалительными заболеваниями кишечника и может повышать риск рака. 

Причины и факторы риска

Единственной простой причины ПСХ нет. Заболевание развивается при сочетании нескольких факторов: особенностей иммунной системы, наследственной предрасположенности, состояния кишечника и желчных протоков.

Факторы, которые могут быть связаны с ПСХ:

• воспалительные заболевания кишечника;
• хронические изменения печеночных проб в анализах;
• эпизоды желтухи или кожного зуда;
• семейная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям;
• мужской пол;
• молодой или средний возраст, хотя заболевание возможно в любом возрасте;
• перенесенные или сопутствующие болезни печени и желчных путей.

Наличие факторов риска не означает, что ПСХ обязательно разовьется. Но при стойком повышении печеночных показателей или симптомах застоя желчи требуется обследование.

Симптомы и проявления

На ранних стадиях первичный склерозирующий холангит может не вызывать жалоб. Поэтому заболевание иногда выявляется случайно — по биохимическому анализу крови или при обследовании по поводу кишечных симптомов.

Возможные проявления ПСХ:

• постоянная или периодическая слабость;
• зуд кожи, часто без сыпи;
• дискомфорт или боль справа под рёбрами;
• желтушность кожи и белков глаз;
• потемнение мочи;
• светлый стул;
• повышение температуры;
• озноб;
• тошнота;
• снижение аппетита;
• потеря веса;
• диарея, кровь или слизь в стуле при сопутствующем воспалительном заболевании кишечника.

Отдельного внимания требуют приступы температуры, озноба, боли справа под рёбрами и усиления желтухи. Такое сочетание может указывать на инфекционное воспаление желчных протоков — состояние, при котором нужна срочная медицинская помощь.

Диагностика

Диагностика начинается с консультации гастроэнтеролога или гепатолога. Врач уточняет жалобы, длительность симптомов, результаты прошлых анализов, наличие язвенного колита или болезни Крона, перенесенные операции, лекарства и семейный анамнез.

Обследование может включать:

• биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, билирубин, щелочная фосфатаза, ГГТ;
• общий анализ крови;
• показатели свёртываемости крови;
• анализы на вирусные гепатиты;
• иммунологические маркеры по показаниям;
• УЗИ органов брюшной полости;
• МРХПГ — магнитно-резонансное исследование желчных протоков;
• эндоскопические исследования по показаниям;
• оценку состояния кишечника, включая колоноскопию при подозрении на воспалительное заболевание кишечника;
• эластографию или другие методы оценки фиброза печени;
• биопсию печени в отдельных случаях.

МРХПГ часто помогает увидеть характерные изменения желчных протоков без вмешательства в протоки. ЭРХПГ обычно используют не как первый диагностический шаг, а когда требуется уточнение или лечебное вмешательство, например при выраженном сужении протока.

Лечение

Лечение первичного склерозирующего холангита направлено на контроль симптомов, наблюдение за заболеванием, профилактику осложнений и помощь при сужениях желчных протоков. На сегодняшний день нет универсального лекарства, которое полностью излечивает ПСХ или надежно останавливает его прогрессирование.

Тактика может включать:

• регулярный контроль анализов крови;
• лечение кожного зуда по назначению врача;
• лечение инфекционных осложнений;
• коррекцию дефицита жирорастворимых витаминов при нарушении всасывания;
• наблюдение за плотностью костной ткани при риске остеопороза;
• эндоскопическое расширение значимых сужений желчных протоков;
• наблюдение у гастроэнтеролога при воспалительном заболевании кишечника;
• направление в специализированный центр при признаках прогрессирования болезни.

При выраженных сужениях желчных протоков врачи могут использовать ЭРХПГ для их расширения, иногда с временной установкой стента; также требуется наблюдение за осложнениями, включая инфекции, цирроз.

Самостоятельно принимать желчегонные препараты, антибиотики, гормоны, БАДы или «чистки печени» нельзя. При ПСХ такие действия могут быть бесполезны или опасны, особенно при сужении желчных протоков.

Профилактика и рекомендации по образу жизни

Способа гарантированно предотвратить ПСХ не существует, потому что причины заболевания сложные и не до конца изучены. Но при уже выявленном заболевании важно снижать дополнительную нагрузку на печень и регулярно наблюдаться.

Полезные меры:

• отказ от алкоголя;
• отказ от курения;
• согласование любых лекарств и добавок с врачом;
• регулярный контроль печеночных показателей;
• наблюдение при воспалительном заболевании кишечника;
• вакцинация против гепатитов A и B после обсуждения с врачом;
• полноценное питание без жестких диет;
• контроль массы тела;
• обследование при появлении зуда, желтухи, температуры или боли справа под рёбрами.

При ПСХ питание должно поддерживать организм, а не быть экстремально ограничительным. Нужны достаточное количество белка, калорий, витаминов и минералов. При нарушении всасывания жиров или дефиците витаминов врач может назначить дополнительные обследования и препараты.

Первичный склерозирующий холангит – хроническое заболевание желчных протоков, которое может долго протекать скрыто. Повышение щелочной фосфатазы, ГГТ, билирубина, зуд кожи, желтуха, боль справа под рёбрами или сочетание с воспалительным заболеванием кишечника требуют внимательной диагностики. При подозрении на ПСХ важно не заниматься самолечением, а пройти обследование у специалиста. В СМТ Клинике можно записаться на консультацию гастроэнтеролога, сдать необходимые анализы, пройти первичную диагностику и получить план дальнейшего наблюдения.